淋巴管肉瘤

淋巴管肉瘤概述

“淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)”一詞最早於1948年由Stewart和Treves首先用於描述一種極為罕見的腫瘤,又稱之為Stewart-Treves syndrome,該腫瘤幾乎均發生在慢性淋巴性水腫的基礎上,常與乳癌根治術後繼發的上肢長期慢性淋巴水腫有關。絕大多數位於上肢,少數可見於下肢,可在原發性或繼發性慢性淋巴性水腫的基礎上發生。

淋巴管肉瘤病因

本病具體病因不詳,可能與淋巴迴流障礙及慢性炎症有關。

淋巴管肉瘤臨床表現

一般發生於乳癌根治術後上肢淋巴水腫的老年人,或術後補充放療患者的同側上肢,或陰莖癌術後及絲蟲病所致下肢長期慢性水腫的患者。水腫程度加劇,局部有觸痛,繼而局部皮膚出現多數紅斑,併進一步發展為紫紅色分界清楚的丘疹或水皰。早期表現為紅色、藍色、青紫色斑狀或丘疹狀結節,常為多發、散在的皮下的不易覺察的結節,逐步轉變為瘀血斑、蜂窩組織炎,後期融合成大的潰破、出血性腫塊。腫瘤生長迅速,常沿皮下組織或深筋膜蔓延,可侵犯深部肌肉,也可經皮下淋巴管播散。

淋巴管肉瘤鑒別診斷

本瘤主要與惡性血管內皮瘤鑒別,主要在於患者有無慢性淋巴水腫的病史。

淋巴管肉瘤治療

由於此腫瘤惡性度高,可侵犯深部肌肉,局部切除困難,常常一經確診,即行截肢術。

淋巴管肉瘤預後

本病的預後很差,極易複發及轉移,複發常見於切口周圍、胸壁。轉移依次好發於肺、胸膜、肝、骨、腦等。多數患者於發病後1年內死亡。

淋巴管肉瘤預防

盡可能減少不必要的術後腋下放療,避免患肢淋巴水腫的發生,可以預防本病的發生。