先天性腸閉鎖

先天性腸閉鎖概述

先天性腸閉鎖在消化道畸形中不少見,為新生兒時期腸梗阻常見原因之一,占24%~32%。1500~2000例新生兒中可發生一例,男多於女,多見於早產兒。閉鎖可發生於腸管的任何部位,以迴腸最多,約占50%,十二指腸次之,約占25%,空腸較少,結腸罕見。

先天性腸閉鎖病因

由於胚胎發育階段空化不全所致。也有人認為是由於胎兒腸道血液循環障礙,阻礙了其正常發育所致。腸閉鎖一般分三種類型:
1.腸腔內存在隔膜,使腸腔完全阻塞。
2.腸管中斷,兩腸段間僅為一索狀纖維帶相連。
3.腸管閉鎖兩端呈盲袋狀完全中斷,腸系膜也有“v”形缺損,單一閉鎖為多,也可有多處閉鎖,猶如一連串香腸形。

先天性腸閉鎖臨床表現

無論腸閉鎖的高低,均為完全性腸梗阻,主要表現為:
1.嘔吐
高位閉鎖的病兒,出生後首次喂奶即有嘔吐,逐漸加重且頻繁,嘔吐物含哺喂的水、奶和膽汁,迴腸和結腸閉鎖則嘔吐多在生後2~3天出現,嘔吐物含有膽汁和糞汁,嘔吐次數不如高位閉鎖頻繁。
2.腹脹
高位閉鎖者上腹膨隆,可見胃型,劇烈嘔吐後膨隆消失,低位閉鎖則表現全腹膨脹,腸鳴音亢進,或可見腸型。
3.排便病情情況
病兒生後不排胎糞或僅排出少量灰綠色黏液樣物,高位腸閉鎖病兒經反覆多次嘔吐,很快出現脫水、電解質紊亂酸中毒,低位腸閉鎖晚期由於腸管極度擴大,可伴發穿孔引起腹膜炎

先天性腸閉鎖檢查

常規做血象和血生化檢查,發生腹膜炎、肺炎時有感染性血象,有白細胞計數增高,有血紅蛋白減少和血小板減少。血生化檢查血鈉、鉀、氯、鈣和血pH值,常有水、電解質紊亂,可出現鹼中毒。可有腎功能受損表現,如肌酐升高,尿素氮升高等。
1.X線檢查
X線腹部平片對診斷腸閉鎖和腸狹窄有很大價值。高位腸閉鎖在腹部直立位平片可顯示1個大液平(胃)及3~4個小液平(擴張的空腸),下腹部則全無氣體陰影,或顯示較多的擴張腸襻。低位腸閉鎖之X線立位平片顯示多個液平及擴張之腸襻,但結腸無氣體陰影。除最遠的腸襻極度擴張外,其他擴張腸襻的口徑大多均勻一致,側位片上結腸及直腸內無氣體,此點與麻痹性腸梗阻不同。
2.X線鋇劑檢查
對腸閉鎖病兒進行鋇餐檢查是不適宜的,因有引起吸入性肺炎的危險。然而對臨床上不典型的病例,進行鋇灌腸檢查是有必要的,不但可以根據胎兒型結腸確定腸閉鎖的診斷,確定結腸有無閉鎖,而且還可以除外先天性巨結腸或腸旋轉不良。
鋇灌腸熒光屏下或攝片顯示結腸細小,直徑僅5mm左右。另外鋇灌腸可以鑒別腸迴轉不良和先天性巨結腸。
3.產前作B型超聲掃描
對診斷胎兒小腸閉鎖很有價值。高位空腸閉鎖顯示從胃延伸至空腸近端有一長形液性區,或在胎兒腹腔上部探測出數個擴張的空腸液性區。

先天性腸閉鎖診斷

除根據上述臨床表現外,高位腸閉鎖在腹部X線平片上,可見上腹部有數個液平面,而其他腸腔內無空氣,低位腸閉鎖則可見多數擴大腸曲與液平面。鋇灌腸可看到胎兒型結腸,特點為腸腔細小,腸袋狀皺襞不明顯,腸較直而短。

先天性腸閉鎖治療

腸閉鎖確診後,應在糾正水、電解質的紊亂及酸鹼平衡失調後,立即手術治療。如為膜式閉鎖應做隔膜切除,如為盲段式閉鎖,則做端端吻合,術中應切除閉鎖近端擴大肥厚、血供差的腸管,以防止發生術後吻合口通過障礙。結腸閉鎖多先作結腸造瘺,二期行腸吻合術。

先天性腸閉鎖預後

閉鎖位置越高,預後越好。早期診斷早期治療,才能提高治愈率,否則多在一周內死亡,死於繼發性穿孔、腹膜炎、腸壞死、吸入性肺炎等。因常為早產兒,並伴有其他較嚴重畸形,病死率高達40%。