舒爾曼病

舒爾曼病概述

舒爾曼病為一種常見於青少年的胸椎或胸腰段的僵硬型脊柱後凸(駝背)畸形。對在骨骼成熟以前診斷的患兒,大多可選用支具成功地進行矯正。但本病因常被混淆為姿勢性駝背而不能被及時發現,以致出現駝背畸形並引起持續性背痛後才被髮現或確診,從而延誤了最佳防治時機。當畸形嚴重,特別是非手術療法不能緩解疼痛時,則需要手術治療。在正常情況下,舒爾曼病屬於良性發展性疾病,真正有嚴重畸形和臨床癥狀者極少。在青少年生長期,不經治療的舒爾曼病可發展為進行性結構性後凸畸形,尤其是在成長過程中有外傷及過勞者。常見的背痛和疲勞感在骨骼成熟後常會自然消失。如果最終後凸畸形不超過75°,除了背痛外,患者一般不會有長期的不適,且背痛常為輕度,少有致殘者。

舒爾曼病病因

至今病因不明。

舒爾曼病臨床表現

1.後凸畸形
由於本病在青少年期開始,以致出現胸或胸腰段後凸。家人常認為是由不良姿勢所引起,以致成為延誤診斷和治療的常見原因。此時,患者可出現明顯的胸背部疼痛,可因站立及激烈的體力活動而加重。生長停止後,本病亦停止發展,疼痛大多會自動消失。但當畸形嚴重時,患者亦可同時出現下腰部疼痛。
2.腰椎前凸
除胸段後凸畸形外,患者還有不同程度的(代償性)腰椎前凸,對胸段而言,頭頸亦相對向前突出。腰椎過度前凸實際上是患者對胸椎嚴重後凸彎曲的代償。
3.其他癥狀
(1)神經癥狀嚴重後凸畸形可引起脊髓受壓,嚴重者甚至可有下肢輕癱。
(2)當病變波及腰椎時,患者常有下腰痛,常見於男性運動員和山區人群,表明本病的發展與惡化是反覆創傷和激烈運動的結果。

舒爾曼病檢查

1.楔形椎體
椎體呈楔形外觀,且病段椎節後凸頂椎至少3個,相鄰的楔形椎體形成的角度一般應超過5°。
2.Schmorl結節
是本病的另一影像學特征,脊椎終板呈不規則或扁平狀,椎間隙狹窄,髓核可突入上下椎體軟骨板內,且頂椎前後徑增長。
3.頸、腰段前凸
除了站立側位片顯示胸椎過度後凸畸形外,尚可同時發現腰椎的過度前凸和頸椎前凸加劇等異常。實際上,頸、腰椎的畸形改變並非結構性,而是對胸椎後凸的代償性改變,與維持椎體在矢狀面上的平衡相關。

舒爾曼病診斷

本病診斷的主要依據
1.病史
自幼年緩慢發病,以胸背部不適及疼痛為主。
2.畸形
主要為圓背畸形,頸、腰段可向前隆凸。
3.影像學所見
頂椎至少3個楔形椎體,多可見Schmorl結節。

舒爾曼病治療

(一)非手術治療
1.隨訪觀察
對脊柱後凸小於50°的青少年需定期隨訪,包括X線攝片,直到骨骼發育成熟。在此期間應予以相關科學知識教育,使家長及患兒瞭解本病,註意預防畸形及配合治療。
2.功能鍛煉
主要為單獨的姿勢訓練,對本病的矯正具有一定作用;姿勢訓練與支具治療相結合可以使脊柱柔韌,矯正腰椎過度前凸,增強脊柱的伸肌。對後凸小於75°者,此種措施具有肯定的效果。
3.支具治療
在骨骼發育成熟之前進行支具治療亦可得到滿意的療效,即使對後凸已近80°者亦多有效。由於胸椎型舒爾曼病患者頂椎大多位於胸6~8處,可選用具有三點支撐的Milkwaukee支具,因其具有動力性三點矯正功能,可以增加胸椎的伸展幅度使腰椎前凸變淺。胸腰椎型舒爾曼病患者的頂椎大多在胸9或更低,可用改良的腋下胸-腰-骶矯正器。在支具治療過程中,應自始至終進行姿勢性伸展運動和腘繩肌的牽張運動。支具治療至少應堅持至骨骼成熟後2年。在支具治療的最後一年,僅需晚上配戴支具即可。雖然支具治療後患者的畸形可得到明顯矯正,但隨著時間的推移有15%~30%的效果可能會喪失。
(二)手術治療
1.後凸畸形矯正術的生物力學原則
即從生物力學角度提出的治療原則,主要包括以下三點:
(1)延長脊柱前柱以求恢復胸椎的生理曲度與椎節高度。
(2)提供前柱支撐與前者意義相同,且可同時使椎節恢復正常的穩定。
(3)縮短脊柱後柱亦為恢復椎節正常形態的主要措施之一。
2.病例選擇與術式
僅有為數甚少的舒爾曼病患者需行手術治療,主要是在青少年期採用支具治療無法控制畸形發展的病例,包括那些超過80°的後凸畸形而骨骼尚未發育成熟者。對成人後凸超過75°以上造成持久功能障礙性疼痛,經6個月以上非手術治療無效和明確提出要求改變外形美觀者亦可考慮手術治療。舒爾曼病的手術治療常包括後凸畸形的矯正和脊柱融合術,後者需要通過器械行前後路脊椎融合術。
手術治療後凸畸形的目的主要是穩定、平衡脊柱而不致引起神經損害。為此,矯正畸形、恢復椎節的長度是其重要目的。此外,尚應註意需手術的脊柱畸形段內是否合併有結構性脊柱側凸,以及側凸的部位。單純後路器械內固定融合的成功率高,比前後路聯合手術的危險性要小,但其療效欠佳,而前後路同時施術的療效則較為理想。
(1)前路椎間盤切除和前縱韌帶松解術有利於脊柱前柱延長及前柱支撐。如果是在骨骼尚未成熟者前方施術則可通過前方韌帶松解術來促進椎骨的生長。對骨骼發育成熟者,可通過椎體間融合或支撐物(多選用植骨塊)植入。而縮短後柱則可通過後路沿畸形長度安裝脊柱壓縮器械。後路脊柱融合固定可以增加矯正的長期穩定性。
(2)單純器械後路融合術效果不滿意,因為此種方式並不符合矯正術的生物力學原則,不僅矯正力度不夠,且器械固定易失敗假關節形成率亦高。其失敗原因是由於此種沿張力側的後柱融合固定使前柱不能分擔負荷,以致易造成融合部位彎曲、器械固定失敗和假關節形成,因此目前已較少選用。
(3)複合手術對伴有側凸者術式則較複雜應全面設計後方可施術。